| 2.3.4
Erworbene Herzklappenfehler |
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| Erworbene
Herzklappenfehler entstehen überwiegend durch eine rheumatische bzw.
bakterielle Endokarditis. Zwischen Beginn der Endokarditis und klinischer
Manifestation des Klappenfehlers können Jahre bis Jahrzehnte vergehen.
Sehr viel seltener entstehen Herzklappenfehler durch eine Syphilis oder
durch arteriosklerotische Prozesse. Bei einem Herzklappenfehler infolge
einer Syphilis ist praktisch nur die Aortenklappe betroffen. |
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Erworbene
Herzklappenfehler entstehen häufig aufgrund von Endokarditiden |
| Klappenstenosen (Klappenverengungen)
werden durch eine narbige Schrumpfung, Klappeninsuffizienzen (Klappenschlussunfähigkeit)
durch eine entzündliche Zerstörung der Klappenränder hervorgerufen
(s. Abb.15, S. 104). |
Die Auswirkungen einer Klappenstenose
können am Beispiel der Mitralstenose dargestellt werden:
Ist die zwischen linkem
Vorhof und linker Kammer gelegene Mitralklappe stenosiert, wird der Einstrom
des Blutes während der Diastole in die linke Kammer behindert.
Dies hat zwei Folgen:
• Die linke Kammer
wird schlecht gefüllt und kann daher nur unzureichend Blut in den
großen Kreislauf pumpen.
• Im linken Vorhof
hingegen staut sich das Blut. |
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Auswirkungen
einer
Klappenstenose |
| Dadurch kommt es in Abhängigkeit
vom Schweregrad der Stenose zu einer mehr oder weniger ausgeprägten
Vergrößerung des linken Vorhofs. Das vom gesunden rechten Ventrikel
ständig angelieferte Blut staut sich dann schließlich im Lungenkreislauf
und führt zu einer Lungenstauung, unter Umständen sogar zum Lungenödem.
Da der linke Ventrikel durch die Mitralklappenstenose schlechter gefüllt
wird, nimmt seine Auswurfleistung ab, und es entsteht eine Linksherzinsuffizienz.
Der Blutrückstau in der Lunge bedeutet aber längerfristig auch
für das rechte Herz eine (Druck-)Mehrbelastung. Da der rechte Ventrikel
weniger muskelkräftig als die linke Kammer ist, versagt er letztendlich
ebenfalls und führt somit zu einer globalen Herzinsuffizienz mit Stauungszeichen
im großen Kreislauf. |
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Abb. 15: Erworbene
Herzfehler - Aortenstenose (1) und Mitralstenose (2)
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Abb.
15 |
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Die Auswirkungen einer Klappeninsuffizienz
sollen anhand der Aortenklappeninsuffizienz dargestellt werden:
Wenn die Aortenklappe in
der Diastole nicht mehr vollständig schließt, strömt während
der Kammerdiastole eine bestimmte Blutmenge in die linke Kammer zurück.
Diese Blutmenge muß in der nächsten Systole zusätzlich
ausgeworfen werden, strömt aber diastolisch wieder in die Kammer zurück,
weshalb von Pendelblut gesprochen wird. Da die linke Kammer mehr
Blut aufnehmen und auswerfen muß, entwickelt sich zunächst eine
Wandverdickung (Hypertrophie) und später eine Ausweitung (Dilatation)
des linken Ventrikels. Stenose und Insuffizienz kommen auch häufig
kombiniert vor, wobei jedoch meist eine der beiden Störungen überwiegt.
Da die Atemnot ein wesentliches Symptom der meisten Herzklappenfehler darstellt,
dient sie zur Beurteilung des Schweregrades des Herzfehlers. |
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Auswirkungen
einer
Klappeninsuffizienz |
| Im allgemeinen werden vier
Schweregrade unterschieden, deren Kenntnis vor allem für die Operationsindikation
wichtig ist. |
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Übersicht 12:
Einteilung der Herzklappenfehler nach Schweregraden
| • |
Schweregrad I: Es besteht
zwar ein Herzklappenfehler, dieser bedingt jedoch keine Leistungsminderung. |
| • |
Schweregrad II: Atemnot
und Leistungseinschränkung treten nur bei stärkerer körperlicher
Belastung auf. |
| • |
Schweregrad III: Es kommt
bereits bei geringen Belastungen, z.B. beim Gehen auf der Ebene, zu Atemnot
und Leistungsminderung. |
| • |
Schweregrad IV: Die Patienten
sind meist bettlägerig, weil bereits eine Atemnot in Ruhe (Ruhedyspnoe)
vorliegt. |
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Übersicht
12 |
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| Zur Objektivierung des Schweregrades,
insbesondere bei geplanter Operation, sind jedoch weitere Untersuchungen
wie EKG, Röntgen, Echokardiographie, Herzkatheter und Angiographie
erforderlich. |
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| 2.3.4.1 Mitralstenose |
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| Definition: Bei der
Mitralstenose handelt es sich um eine Verengung der Mitralklappe; sie ist
meist Folge einer rheumatischen Endokarditis. Dadurch wird der Bluteinstrom
vom linken Vorhof in die linke Kammer erschwert. |
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| Die Mitralstenose kommt
bei Frauen viermal häufiger als bei Männern vor und gilt als
der häufigste erworbene Herzklappenfehler. |
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Vorkommen |
| Die ersten Erscheinungen
treten i.d.R. etwa um das 30. Lebensjahr auf, wenn die Öffnung der
Mitralklappe meist schon auf mehr als die Hälfte verkleinert ist.
Hochgradige Verengungen der Mitralklappe hat man als "Knopflochstenose"
bezeichnet. Leitsymptome der Mitralstenose sind Atemnot mit Lungenstauung
bis zum Lungenödem und eine absolute Arrhythmie bei Vorhofflimmern.
Die Patienten weisen häufig das typische "Mitralgesicht" -
bläulich-rote Wangen und bläuliche Lippen - auf. |
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Klinisches
Bild |
| Im überdehnten linken
Vorhof bilden sich durch die Blutstauung häufig Blutgerinnsel (Thromben),
die dann in den großen Kreislauf verschleppt werden können.
Diesen Vorgang, bei dem Thromben über die Blutbahn in die Kreislaufperipherie
hinein verschleppt werden, nennt man Embolie. Hirnembolien mit dem
Bild des Schlaganfalls sowie Embolien in Nieren-, Darmgefäßen
und Extremitäten sind eine gefürchtete und nicht seltene Komplikation
der Mitralstenose. Tritt daher bei jüngeren Menschen ein Schlaganfall
auf, muß immer an eine Hirnembolie bei Mitralstenose gedacht werden.
Bei 10-15% der Patienten kommt es durch die erhebliche Stauung im Lungenkreislauf
zu Bluthusten (Hämoptysen), 10-20% leiden unter Angina-pectoris-Anfällen. |
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Komplikationen |
| Die Diagnose kann meist
schon auf Grund des typischen Auskultationsbefundes mit dem Stethoskop
gestellt werden. EKG, Herzschallbefund, Röntgenaufnahmen, vor allem
aber die Echokardiographie sichern die Diagnose. Für die Beurteilung
der Operationsindikation ist eine Herzkatheterisierung erforderlich. |
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Diagnose |
| Die Prognose ist ohne Operation
wenig günstig. Die Lebenserwartung nach Auftreten der ersten
Herzinsuffizienzzeichen beträgt durchschnittlich 10 Jahre. |
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Prognose |
| Da langfristig gesehen eine
Operation die günstigsten Resultate liefert, sollte sie immer erwogen
werden. Die besten Erfolge lassen sich bei Patienten in Stadium II und
III ohne eine noch aktive Endokarditis erzielen. Das Wesen der Operation
besteht in der instrumentellen Sprengung der Stenose in extrakorporaler
Zirkulation (Herz-Lungen-Maschine). Da die Verbindungsstellen der beiden
Mitralklappensegel, die sogenannten Kommissuren, durchtrennt werden, wird
dieser Eingriff Kommissurotomie genannt. Nicht operiert wird in
Stadium I. Sind die Mitralklappen erheblich verkalkt oder liegt gleichzeitig
eine Insuffizienz vor, so kommt nur der operative Klappenersatz
in Betracht. In 80% der Fälle läßt sich eine Besserung
mit Rückgang um 1-2 Schweregrade erreichen. Auch in der Schwangerschaft
kann und soll - mit guten Ergebnissen - am besten vor dem 3. bis 4. Monat
operiert werden. Die medikamentöse Behandlung ist wesentlich weniger
erfolgversprechend. Beim Vorhofflimmern läßt sich durch eine
Antikoagulantien-Dauertherapie das Embolierisiko erheblich reduzieren.
Digitalis ist nur bei Tachyarrhythmia absoluta infolge Vorhofflimmerns
indiziert. Eine erneute Operation, die sog. Rekommissurotomie, wird später
bei ca. 10% der Patienten notwendig. Bei älteren Patienten wird auch
eine perkutane Ballon-Dilatation (perkutane Valvuloplastie) der
Mitralklappe durchgeführt, deren Langzeitresultate allerdings noch
nicht abschließend beurteilbar sind. |
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Therapie |
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Fallbeispiel 4
Die 16-jährige Gymnasialschülerin
litt in der Kindheit gehäuft unter Mandelentzündungen und wurde
daher mit neun Jahren tonsillektomiert. Die Eltern gaben an, sie sei "schon
immer" weniger belastbar gewesen als gleichaltrige Mädchen. Nach einer
für sie ungewohnten körperlichen Anstrengung (Tischtennis) verspürt
sie Übelkeit und plötzlich eine Schwäche der rechten Körperseite.
Sie kann den Schläger nicht mehr festhalten und entwickelt eine verwaschene
Sprache, dann bricht sie zusammen. Bei der klinischen Aufnahme kann die
Patientin nicht sprechen und erscheint desorientiert. Der Puls ist absolut
arrhythmisch und auf eine Frequenz von ca. 120/min beschleunigt. Der zugezogene
Neurologe stellt einen Schlaganfall mit rechtsseitiger Halbseitenlähmung
und Aphasie fest. Er äußert den dringenden Verdacht auf eine
Hirnembolie. Das Echo zeigt den typischen Befund einer Mitralstenose mit
vergrößertem linken Vorhof, eingeschränkter Öffnungsfähigkeit
der Mitralklappe und normal großem linken Ventrikel. Außerdem
besteht der Verdacht auf Thromben im linken Vorhof, der sich mittels TEE
eindeutig bestätigen läßt. |
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Fallbeispiel
4
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| Diagnose: Embolisch bedingter
Schlaganfall mit Halbseitenlähmung rechts bei rheumatischer Mitralstenose
Grad II-III. |
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| nach oben |
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| 2.3.4.2 Mitralinsuffizienz |
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| Definition: Eine
Mitralinsuffizienz manifestiert sich in der Schlussunfähigkeit der
Mitralklappe als Folge einer rheumatischen Endokarditis. |
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| Eine Mitralinsuffizienz
kommt meist kombiniert mit einer Mitralstenose, selten in reiner Form vor
und ist ebenfalls bei Frauen häufiger. |
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Vorkommen |
Durch die Schlussunfähigkeit
der Mitralklappe strömt Pendelblut systolisch in den linken
Vorhof zurück. Die Folgen sind:
• Vergrößerung
des linken Vorhofs,
• Lungenstauung,
• Rechtsherzbelastung,
• Vergrößerung
der linken Kammer (Pendelblut). |
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Folgen |
| Das Erscheinungsbild ähnelt
dem der Mitralstenose. Atemnot, absolute Arrhythmie bei Vorhofflimmern
und das typische Mitralgesicht sind die Leitsymptome. Lungenödem,
Bluthusten und Embolien werden seltener beobachtet. Wie bei der Mitralstenose
läßt sich der Schweregrad echokardiographisch gut bestimmen. |
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Klinisches
Bild |
| Die medikamentöse Behandlung
besteht in der Gabe von Diuretika, ACE-Hemmern und Digitalisierung bei
Vorhofflimmern. Ab Stadium II besteht, sofern der linke Ventrikel noch
nicht irreversibel geschädigt ist, eine Operationsindikation. Als
operative Möglichkeiten kommen eine plastische Korrektur der Klappe,
häufiger jedoch die Einpflanzung einer künstlichen Herzklappe
(Herz-Lungen-Maschine) in Betracht. Heute werden vorzugsweise sog. Scheibenklappen
wie z.B. die Björk-Shiley-Klappen oder Lillehei-Kaster-Klappen implantiert. |
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Therapie |
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| 2.3.4.3
Mitralklappenprolaps-Syndrom (MPS) |
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| Definition: Während
der Systole wölben sich Teile der Mitralklappe in den linken Vorhof
vor. Dadurch kommt es zu einem unvollständigen Mitralklappenschluss
mit einer Mitralinsuffizienz verschiedenster Schweregrade. |
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| Der Mitralklappenprolaps
ist eine der häufigsten Herzklappenanomalien. Die Erkrankung tritt
häufiger bei Frauen auf, eine familiäre Häufigkeit ist beschrieben. |
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Vorkommen |
| Viele Patienten sind beschwerdefrei,
andere klagen über Herzklopfen, Herzstechen, Pulsunregelmäßigkeiten,
Schwindel und Atemnot. Gelegentlich können Synkopen auftreten. Eine
Gefährdung der Patienten besteht durch Herzrhythmusstörungen
oder eine aufgepfropfte Endokarditis. Ganz selten kommt es auch zum plötzlichen
Herztod. |
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Klinisches
Bild |
| Die Diagnose läßt
sich durch Auskultation, Phonokardiographie, EKG, insbesondere aber durch
das Echokardiogramm mit einem direkten Nachweis der pathologischen Klappenbewegung
stellen. |
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Diagnose |
| Herzschmerzen und Rhythmusstörungen
können durch Beta-Rezeptorenblocker gebessert werden. Nur in schweren
Fällen mit deutlicher Mitralinsuffizienz kommt ein operativer Mitralklappenersatz
in Frage. Bei Zahnextraktionen ist eine kurzfristige Antibiotikaprophylaxe
erforderlich. |
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Therapie |
| Obwohl die oben beschriebenen
Komplikationen möglich sind, ist die Prognose für die große
Mehrzahl der betroffenen Patienten gut. |
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Prognose |
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| nach oben |
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| 2.3.4.4 Aortenklappeninsuffizienz |
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| Definition: Die Aortenklappeninsuffizienz
ist gekennzeichnet durch die Schlussunfähigkeit der Aortenklappe,
meist als Folge einer rheumatischen Klappenendokarditis. |
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| Dieser Klappenfehler ist
bei
Männern dreimal so häufig wie bei Frauen. In wenigen Fällen
ist er nicht auf eine Endokarditis, sondern auf eine Syphilis (syphilitische
Aorten- und Aortenklappenentzündung) zurückzuführen. Die
hämodynamischen Veränderungen bei der Aortenklappeninsuffizienz
wurden bereits auf S. 104 dargestellt. Sehr charakteristisch ist die abnorm
große Blutdruckamplitude bei sehr niedrigen diastolischen Blutdruckwerten
(z.B. RR 170/30) mm Hg). |
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Vorkommen |
| Die Patienten sind blass
und haben aufgrund des großen Schlagvolumens auffallend schleudernde
Arterienpulse. Bereits bei Betrachtung der Patienten fallen die "hüpfenden"
Pulse am Hals, an den Ellen- und Leistenbeugen sowie an den Handgelenken
auf. Hierfür hat man die einprägsame Bezeichnung "homo pulsans"
geprägt (lat. pulsierender Mensch). |
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Klinisches
Bild |
| Im Röntgenbild findet
sich ein weit nach links ausladendes Herz, das sog. Holzschuhherz. Echokardiographisch
kann die Volumenüberlastung des linken Ventrikels bereits zu einem
Zeitpunkt nachgewiesen werden, an dem das Röntgenbild noch unauffällig
ist. Sobald sich eine Linksherzinsuffizienz entwickelt, tritt die Atemnot
mehr und mehr in den Vordergrund. Die mangelhafte Durchblutung der Herzkranzgefäße
kann zu Herzschmerzen im Sinne der Angina pectoris führen. |
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Diagnose |
| Die manifeste Linksherzinsuffizienz
wird wie jede Herzinsuffizienz mit Digitalis, Diuretika und Vasodilatantien
(z.B. ACE-Hemmern) behandelt. Eine absolute Indikation zum prothetischen
Klappenersatz besteht bei den Schweregraden III und IV. |
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Therapie |
| Da der linke Ventrikel der
Mehrbelastung lange standhalten kann, treten die ersten Zeichen der Herzinsuffizienz
relativ spät, meist erst um das 40. Lebensjahr, auf. Bis zu diesem
Zeitpunkt sind die Patienten in ihrer Leistungsfähigkeit meist kaum
eingeschränkt (Aortenklappenfehler bei Hochleistungssportlern!). Im
Gegensatz zu den Mitralklappenfehlern, die häufig einen phasischen
Wechsel zwischen Besserung und Verschlechterung aufweisen, nimmt bei den
Aortenklappenfehlern nach einmal eingetretener Herzinsuffizienz die Leistungsfähigkeit
rasch und ständig ab. Im Stadium IV beträgt die durchschnittliche
Lebenserwartung 1-2 Jahre. |
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| 2.3.4.5
Aortenklappenstenose |
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| Definition: Bei der
Aortenklappenstenose besteht eine Verengung der Aortenklappe, meist als
Folge einer rheumatischen Endokarditis. |
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| Dieser Klappenfehler ist
bei
Männern viermal so häufig wie bei Frauen. In 40% der Fälle
besteht gleichzeitig eine Mitralstenose. In vielen Fällen kommt es
zu ausgedehnten Verkalkungen der stenosierten Aortenklappe. |
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Vorkommen |
| Die ersten Symptome treten
auf, wenn die Aortenklappenöffnung nur noch ca. ein Viertel ihrer
natürlichen Fläche aufweist. Die Patienten sind aufgrund
der stark gedrosselten Durchblutung im großen Kreislauf besonders
blass,
der Puls ist klein und schlecht gefüllt, etwa 20% der
Patienten klagt infolge mangelnder Hirndurchblutung über
Synkopen,
insbesondere bei körperlicher Anstrengung. Noch häufiger als
bei der Aorteninsuffizienz treten als Folge der Minderdurchblutung der
Herzkranzgefäße Angina-pectoris-Anfälle auf. Der
linke Ventrikel, der ein erhebliches Druckpotential zur Überwindung
der Aortenklappenstenose aufbringen muss, weist regelmäßig eine
ausgeprägte Hypertrophie auf. |
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Klinisches
Bild |
| Neben der medikamentösen
Behandlung der Herzinsuffizienz (ACE-Hemmer sind bei Aortenstenose kontraindiziert!)
kommt im Stadium III und IV eine operative Therapie in Frage. Sie besteht
in einer Klappenkommissurotomie, der Ausräumung von Klappenkalk oder
der Einpflanzung einer künstlichen Klappe. Die perkutane Ballondilatation
von Aortenstenosen befindet sich im Stadium der klinischen Erprobung. Bei
akuter Aortenklappenendokarditis mit raschem "Wegschmelzen" der Aortenklappe
muss umgehend operativ ein Klappenersatz erfolgen, da es sich um eine akut
lebensbedrohliche Situation handelt. |
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Therapie |
| Verlauf, und Prognose hängen
vom Schweregrad der Stenose ab. Reine Stenosen haben eine etwas längere
Lebenserwartung als die kombinierten Herzklappenfehler oder die Aortenklappeninsuffizienz. |
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Verlauf und
Prognose |
